Çocuklarda PFAPA sendromu nedir?
Halk arasında pafa ya da periyodik ateş gibi adlarla bilinen PFAPA (periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis cervical adonitis); aft, farenjit ve adenit gibi durumlarla birlikte görülen yüksek ateşli bir hastalık.
Özellikle 3-5 yaşlar arasında sıklıkla görülen PFAPA sendromu, atakları olan bir hastalık ve bunlar yıllara yayılarak ortaya çıkabiliyor.
PFAPA sendromu, FMF (Akdeniz Ateşi) ile sıklıkla karıştırılıyor. Ancak bu iki hastalık arasındaki en ayırt edici özellikler, FMF’in daha büyük yaşlarda da ortaya çıkması ve ataklarının düzensiz olmasıdır.
Merak ettiysen bak: Çocuklarda Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF Hastalığı) Nedir?
PFAPA sendromu neden olur?
Bu hastalığın ortaya çıkış sebebi net olarak bilinmiyor. Ama bağışıklık sisteminde oluşan bir zayıflığın neden olabileceği düşünülüyor.
Bu arada halk arasında bu hastalığın kalıtsal olduğu düşünülüyor. Yapılan araştırmalarda aileler içinde süregelen vakalar görülmüş ancak PFAPA’nın genetik bir nedene dayandığı ispat edilememiş.
Bilmekte fayda var; PFAPA’nın ortaya çıkmasına neden olan virüs ya da mikrop kaynaklı bir durum da söz konusu değil.
Sen önlemini al: Hilal Mocan'dan Çocuğunun Bağışıklık Sistemini Güçlendirecek Beslenme Önerileri
PFAPA sendromunun belirtileri nelerdir?
- 40 dereceyi aşan, aniden yükselen ve düşen
- Boğaz ağrısı,
- Ağız içerisinde çıkan ülserler (aft),
- Lenf düğümlerinde büyüme,
- Bir yıl içerisinde 9-10 kez görülen faranjit gibi boğaz hastalıkları,
- Tüm bu belirtilerin 3-6 haftada bir ataklar şeklinde yinelenmesi ve 3-6 gün sürmesi PFADA sendromunun başlıca belirtilerindendir.
Bu hastalık genelde 1 hafta içinde hiç aksamadan devam eder ve ataklar 3-4 defa tekrarladıktan sonra ebeveynler gelecek ataktan kısa bir süre önce hastalığın tekrar edeceğini tahmin ederler. Yani ataklar arasında bir düzen vardır.
PFADA atakları başladığında çocuk oldukça halsiz ve hasta haldedir. Ancak ateş düştüğünde, belirtiler hafifletildiğinde yani ataklar arasında çocuk oldukça sağlıklı ve aktiftir. Bu belirtiler her çocukta genel olarak ortaktır ama bazı çocukların fiziksel özelliklerine bağlı olarak karın, eklem ağrısı ve kusma gibi durumlar da görülebilir.
Buna ihtiyacın olacak: Ateş Ölçerler ve Çocuklarda Ateş Ölçme Teknikleri Hakkında Bilmek İstediğin Her Şey!
PFAPA hastalığı nasıl teşhis edilir?
Bu hastalığın özel bir testi yok. Zaten belirtiler boğaz enfeksiyonu gibi birçok hastalıkla da karıştırılabilir. Örneğin kan testlerinde iltihap gibi görünen bulgulara rastlanır ama detaylı bakıldığında herhangi bir mikrobik durum söz konusu değildir.
Bu aşamada önemli olan hastalığın özelliklerinin tüm yönleriyle doktor tarafından değerlendirilmesidir. Genellikle çeşitli kan testleri ve fiziki muayeneler yapılarak tüm veriler birlikte değerlendirilir ve sonuca varılır.
Belirtmekte fayda var; çocuk atak geçirmediği esnada yapılan kontrollerde hiçbir bulguya rastlanmaz. Yani kontrollerin muhakkak çocuk atak geçirirken yapılması gerekir.
Başka sebepleri nelermiş, öğren: 10 Maddede Çocuklarda ve Bebeklerde Ateş Hakkında Aklına Takılan Tüm Sorular
PFAPA sendromu nasıl tedavi edilir?
Ne yazık ki hastalığa yönelik özel yapılan ve tam olarak iyileştirebilen bir tedavi yöntemi yok. Genellikle yapılan tedavi ateşi düşürmek ve semptomların şiddetini azaltmaktır. Bu yüzden birkaç çeşit yöntemle tedavi sağlanır.
PFAPA hastalığında görülen ateş çok dirençli olduğu için parasetamol gibi ateş düşürücülere yanıt vermez. Bazı iltihap giderici ilaçlar da işe yaramayabilir. Bu gibi durumlarda genellikle stereoid içeren kortizon tedavisi uygulanmaya başlar. Bu yöntem çoğu zaman işe yarar ve ataklar arasındaki süreyi de oldukça kısaltır.
Ama ateşin daha dirençli ve boğazların çok tahriş olduğu durumlarda bademcik ve geniz eti ameliyatı gibi konular da söz konusu olabilir.
Bu arada merak etme, yaşanan bu atakların çocuğun gelişimi üzerinde herhangi kalıcı bir etkisi olmaz.
Bazı ateşli hastalıklar daha zor olabiliyor. Onlardan biri bu yazıda: Altıncı Hastalık (Roseola Infantum) Nedir, Nasıl Geçer?
PFAPA sendromu ne zaman biter?
Bu hastalığın iyileşmesi yılları bulabilir. Uygulanan tedavilerle atakların arası gün geçtikçe uzar, süresi kısalır ve yıllar içerisinde kendiliğinden ortadan kalkar. Bazı durumlarda hastalık tamamen geçmez ama çok hafiflemiş bir şekilde seyredebilir.
Kaynaklar:
PFAPA Sendromu: Bir Periyodik Ateş Tablosu-Metehan ÖZEN, Gül YÜCEL
Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit (PFAPA) Sendromu: Dört Vakanın Sunumu-Emine Yurdakul Ertürk, Abdullah Dağlı, Abdullah Erdil