Çocuklarda Akdeniz ateşi (FMF hastalığı) nedir?
Çocuklarda Akdeniz ateşi yani FMF (Familial Mediterranean Fever) hastalığı, kalıtsal bir hastalıktır. İsim benzerliğinden dolayı genellikle Akdeniz anemisi ile karıştırılır ama bu iki hastalık birbirinden farklıdır.
Çocuklarda FMF hastalığına Akdeniz ve Ortadoğu kökenli kişilerde, Türkiye, Kıbrıs ve İsrail’de sıkla rastlanıyor.
Her anne bilmeli: 10 Maddede Çocuklarda ve Bebeklerde Ateş Hakkında Aklına Takılan Tüm Sorular
Çocuklarda Akdeniz ateşinin belirtileri neler?
- Ayda bir iki kez, bazı çocuklarda haftada bir, bazılarında ise birkaç ayda bir gerçekleşen, genellikle 24-48 saat süren ataklar şeklinde görülür.
- Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı atakları sırasında şiddetli karın ağrısı olur.
- Çocuklarda ateş 38-40 ºC’ye kadar çıkar.
- Kırıklık, omuz, sırt ve eklem ağrısı görülür.
- Bazı eklemlerin çevresinde kırmızı döküntüler olabilir.
- Bulgular apandisite benzer.
FMF hastalığı hangi yaşlarda görülür?
Ailesel Akdeniz ateşi hastalığının belirtileri genellikle 5-15 yaşlarında görülür. İleriki yaşlarda (özellikle 40 yaşından sonra) ve 5 yaşından önce görülme oranı düşüktür.
Çocuklarda ailesel Akdeniz ateşi hastalığı neden olur? Neleri etkiler?
FMF hastalığının sorumlusu MEFV adlı bir gen. Bu gen, itihabın doğal olarak çözülmesinde görev alan bir proteini etkiliyor. Bu genin yapısında mutasyon varsa -ki FMF hastalığında var- iltihap doğal yolla çözülmez, vücutta birikir, amiloidoz denen bir hastalığa ve ataklara neden olur. En sık olarak da kronik böbrek yetmezliği yaşanır.
Çocuklarda Akdeniz ateşi hastalığında görülen karın ağrısı, karın zarının iltihaplanmasından kaynaklanır. Bu, mikrobik bir iltihap değil. Aynı şekilde akciğer ve çeşitli eklemlerin zarında da görülebilir.
Çocuklarda FMF hastalığının tanısı nasıl konur?
Olası diğer hastalıkların araştırılması ile tanı konur.
Atak sırasında sedimentasyon, CRP, fibrinojen, lökosit gibi kan tahlilleri yapılır. Bu tahlillerde atak sırasında yükseklik saptanması, ataklar geçtikten sonra değerlerin normale dönüp dönmediği ve atakların özellikleri gibi durumlar incelenir.
Gerektiğinde bazı genetik testler de yapılır. Gen testleri, tipik FMF atağı geçirmeyen çocuklarda ve hastalarda yapılır. Ailesel Akdeniz ateşi hastalığının tanısı için sadece genetik testi yapılmaz. Çünkü gen testinin negatif çıkması herhangi bir mutasyonun olmadığını, FMF hastalığının meydana gelmediğini göstermek için yeterli değil.
Çocuklarda ailevi Akdeniz ateşinin tedavisi nasıldır? FMF nasıl geçer?
FMF hastalarının ömür boyu günde 2 ya da 3 kez kolşisin ilacı almaları gerekiyor. Bu ilaç, atakların önlenmesinde son derece etkilidir. En büyük faydası da Akdeniz ateşi hastalığının böbrekte oluşturabileceği amilioidozu önlemesidir. Bu nedenle kolşisin ilacını düzenli kullanmak çok önemli. Yani ağrılar azalınca bırakmamak gerekli.
Kolşisin nasıl bir ilaç? Yan etkisi var mı?
Güz çiğdemi çiçeğinden elde edilen bir ilaç. Kolşisin, gut ve Behçet hastalığının tedavisinde de kullanılıyor. Yan etkisi az olan kolşisinin FMF hastası çocukların sadece %5-%10’unda etkili olmadığı görülmüş durumda.
İlacı doğru dozda kullanmak çok önemli. En büyük yan etkisi ise ishal. Kolşisin çocuğunda ishale neden olduğunda doktor dozu azaltabilir. Çocuğunun ömür boyu ilaç alacak olması moralini bozabilir. Ama FMF, kalıtsal bir hastalık. Yani bir süre ilaç tedavisi ile iyileşmez. Kolşisin tedavisi ile çocuğun ömür boyu amiloidoz gelişimi riski yaşamadan normal bir hayat sürebilir.
FMF hastaları ne yemeli?
Çocuklarda FMF, bahsettiğimiz gibi ateşe ve iltihaplanmaya neden oluyor. Bu etkilere D vitamini de eşlik ederse atak süreci daha da uzun sürebilir. Bu yüzden bazı uzmanlar balık ve yoğurt yenmesinin atakları daha kolay ve kısa sürede atlatılmasında etkili olduğunu düşünüyor.
Aslında ailesel Akdeniz ateşinin çocuğunun vücudunda yarattığı tahribatları toparlamak amacıyla dengeli bir beslenme programı uygulayabilirsin. Yoksa FMF hastası çocuklar kesinlikle şunu yemeli ya da yememeli gibi bir durum yok.
