1. Kistik fibrozis nedir?
Kistik fibroz; mukoza, ter ve sindirim üreten hücreleri etkileyen kalıtımsal bir hastalıktır. Vücuttaki bazı bezlerin salgılarını değiştirir. Bu salgılar normalde sulu ve kaygan olmasına rağmen, kistik fibrozis olanlarda koyu kıvamlı ve yapışkan haldedir.
Salgılar kayganlaştırma işlevi görmek yerine, özellikle de pankreas ve akciğerlerde tüpleri, kanalları ve geçiş yollarını tıkarlar. Bağırsakları, karaciğeri, sinüsleri ve üreme organlarını da etkileyebilirler.
2. Kistik fibrozis neden olur?
*Bir çocuğun kistik fibroz olabilmesi için her iki ebeveynin de buna neden olan geni taşıyor olması gerekir.
Eğer çocuk sahibi olmak isterseniz, eşinle kistik fibrozis geni taşıyıp taşımadığınızı öğrenmek için danışmanlık alıp, test yaptırabilme imkanınız var. Fetüsteki genin saptanması için prenatal testler de yaptırabilirsiniz.
3. Kistik fibrozis kaç yaşında ortaya çıkar?
Kistik fibrozis hastalığı bazılarında bebeklik döneminde ortaya çıkarken bazılarında ise ergenlik ya da yetişkinlik dönemine kadar herhangi bir belirti vermeyebilir. Ancak teşhis çoğunlukla ilk 2 yıl içerisinde koyulur.
Tanıyı doğrulamak için çocuğun kaybettiği tuzu ölçmek üzere kistik fibrozis ter testi yapılır. Sonuçlar her zaman net olarak negatif ya da pozitif olmadığı için test birkaç kez tekrarlanabilir.
Kistik fibrozis tanısı, bebek doğmadan önce genetik testlerle ve gebeliğin ileri dönemlerinde anormalliğin ultrasonla saptanmasıyla da koyulabilir. Henüz ülkemizde uygulanmasa da Amerika’daki pek çok eyalette yenidoğanlara kistik fibrozis tarama testi yapılıyor.
Bu da ilgini çekebilir: Krup (Yalancı Kuşpalazı) Neden Olur, Nasıl Geçer?
4. Kistik fibrozis belirtileri nelerdir?
Kistik fibrozis belirtileri hastalığın şiddetine bağlı olarak çocuktan çocuğa değişiklik gösterir. Belirtiler aynı çocukta bile zamanla iyiye ya da kötüye gidebilir. Başlıcaları;
- Cildin fazlasıyla tuzlu olması (Çocuğunu öptüğünde ağzına yoğun olarak tuz tadı gelebilir.),
- Öksürük,
- Hırıltı,
- Tekrarlayan ciğer veya sinüs enfeksiyonları,
- Bağırsaklarda emilim bozukluğu,
- Kilo alamama,
- Özellikle yenidoğanlarda kötü kokulu ve yağlı dışkı,
- Kabızlık nedeniyle karında şişkinlik ve bağırsaklarda tıkanıklıktır.
İçi kurudu yavruların: Çocuklarda ve Bebeklerde Kabızlık Neden Olur, Nasıl Geçer?
5. Kistik fibrozis tedavisi nasıl yapılır?
Bu hastalık hakkında en çok merak edilenlerden biri, “Kistik fibrozis tedavisi var mı?” sorusudur. Kistik fibrozis tedavisinde epeyce ilerleme kaydedilmiş olsa da hastalığın henüz kesin çözümü yok. Ancak çeşitli tedavilerle hastalığın belirtilerini hafifletmek ve komplikasyonları azaltmak mümkün.
- Çocuklarda kistik fibrozis genellikle ilaç ve terapi içeren bir programla tedavi edilir. Vücuttaki enfeksiyonu tedavi etmek, akciğerlerdeki mukozayı parçalamak ve iltihabı azaltmak için ilaç verilebilir.
- Çocuğun vücudunun yiyecekleri absorbe etmesine yardımcı olmak için yemeklerle birlikte enzim takviyesi hapları kullanılır.
- Akciğerlerdeki mukozayı yumuşatmak için elleri, bardak şekline getirip çocuğun göğsüne vurmak gerekebilir. Bunun genellikle günde 1-2 kez 30 dakika süreyle yapılması yeterli. İşi kolaylaştırmak için bu hareketi yapabilen elektronik cihazlar da var.
Çocuğunun odasındaki havayı nemlendirmek de ona iyi gelebilir, önerilerimize bak: Annelerin En Çok Tercih Ettiği 10 Soğuk Buhar Makinesi ve Hava Nemlendirici
6. Kistik fibroziste yaşam süresi ne kadardır?
Eskiden kistik fibroz hastası olan çocukların çoğu ergenlik çağında ölürlerdi. Taramalarda ve tedavide kaydedilen ilerlemeler sayesinde kistik fibrozis olanlar 50’li, hatta daha ileri yaşlara kadar yaşayabiliyorlar.
7. Kistik fibrozise hangi bölüm bakar?
- Çocuk göğüs hastalıkları,
- Çocuk sağlığı ve hastalıkları,
- İç hastalıkları (dahiliye) bölümleri, kistik fibrozis ile ilgileniyorlar.
8. Kistik fibrozis hastaları ne yemeli?
Her kronik rahatsızlıkta olduğu gibi kistik fibroziste de beslenme çok önemli. Özellikle çocuğunun büyüme ve gelişimi enzim yetersizliği sebebiyle geriyse beslenmesine hassasiyet göstermen gerekiyor. Gerekli enzim desteklerini ve vitamin takviyelerini almasını sağlamalısın.
Miniğinin gelişimini takip et: Çocuklarda Yetersiz Büyüme Nasıl Anlaşılır?
Kaynaklar:
Bebeğinizin İlk Yılı Rehberi-Mayo Clinic Uzmanları
Bebek ve Küçük Çocuk Bakımı-Steven P. Shelov & Tanya Remer Altmann
